VTM - Kathleen Heylen - 18/6/2024
Frontotemporale dementie (FTD) is een vorm van dementie die gekenmerkt wordt door drastische veranderingen in taal, gedrag en persoonlijkheid. Een gevolg van het afsterven van zenuwcellen in de hersenen. We linken dementie vooral aan geheugenverlies, maar bij FTD is dat niet meteen zichtbaar.
Zo'n 10 tot 20 procent van alle dementiediagnoses gaan over FTD. De ziekte komt vaker voor bij jonge patiënten, al vanaf de leeftijd van 45 jaar. Ter vergelijking: Alzheimer, de meest voorkomende vorm van dementie, zien we bij de helft tot drie kwart van alle patiënten en doet zich vooral voor op latere leeftijd.
Vorig jaar raakte bekend dat de Amerikaanse acteur Bruce Willis (69) frontotemporale dementie heeft. Hij was in 2022 gestopt met acteren omdat hij kampte met spraakverlies. In het voorjaar van 2023 bleek dat hij frontotemporale dementie heeft. Hij leidt nu een leven buiten de schijnwerpers.
Echtgenote Emma Heming Willis vertelde vorig jaar aan NBC dat de ziekte moeilijk is voor patiënten, maar ook voor de familie. "Als ze zeggen dat het een familieziekte is, dan is het dan ook echt."
Iets wat professor Sandrine Da Cruz beaamt in de krant Het Nieuwsblad. "Frontotemporale dementie is een vreselijke ziekte voor patiënten en hun familie, omdat de mensen totaal veranderen". Da Cruz werkt bij het Centrum voor Hersenonderzoek van de KU Leuven en het Vlaams Instituut voor Biotechnologie (VIB). Ze leidde een onderzoek naar de rol van eiwitten bij het ontstaan van FTD.
Wat is frontotemporale dementie?
Frontotemporaaldementie (FTD), vroeger ziekte van Pick genoemd, is een vorm van dementie die vooral jongere mensen treft, tussen de 45 en de 64 jaar. De meeste diagnoses van dementie bij mensen jonger dan 65 gaan over FTD.
Als eerste symptomen kan je veranderingen in gedrag, taal en motoriek opmerken, net als problemen met executieve functies (bijvoorbeeld plannen en organiseren). Geheugenverlies, wat je typisch associeert met dementie, komt pas in een latere fase.
FTD situeert zich in de frontaal- en de temporaalkwab in de hersenen. De frontaalkwab is dat deel van het brein dat gedrag regelt, plannen opstelt, beslissingen maakt, acties coördineert... De temporaalkwab speelt een grote rol in onze taal en spraak.
Doordat de eerste symptomen van FTD anders zijn dan bij andere vormen van dementie, en omdat de ziekte vooral bij jongere mensen voorkomt, kan het lang duren voor de diagnose gesteld wordt. Dikwijls is er ook sprake van verkeerde diagnoses bij patiënten met FTD, zoals depressie, bipolaire stoornis of Parkinson.
Het verloop van FTD is onvoorspelbaar. Bij de ene patiënt evolueert de ziekte snel, bij de andere geleidelijk.
Eiwit klontert en verspreidt zich in het brein
Professor Da Cruz en haar team doen al langer onderzoek naar eiwitten in ons brein. Voor sommige varianten van de zenuw-spierziekte ALS (amyotrofische laterale sclerose) konden ze eerder al vaststellen dat het eiwit 'Fused in Sarcoma' (FUS) problemen veroorzaakt. Deze keer gingen ze na hoe dat FUS-eiwit zich gedraagt bij FTD.
Het FUS-eiwit bevindt zich normaal gezien in de celkern, maar bij patiënten met een bepaalde variant van FTD is het eiwit beginnen te klonteren in het cytoplasma, de vloeistof in de cel die alle andere cel-onderdelen bevat. Die klonters hebben zich verspreid in de hersenen. Zo droegen ze bij aan het ontstaan en de uitbreiding van de symptomen.
Op basis van hun onderzoek vermoeden de wetenschappers dat ook bij andere neurodegeneratieve aandoeningen (ziektes veroorzaakt door het afsterven van zenuwcellen, red) eiwitmechanismen betrokken zijn. Het gaat dan niet alleen over dementie, maar bijvoorbeeld ook Parkinson en MS.
Medicatie tegen frontotemporale dementie?
"Als we inzicht krijgen in deze mechanismen, opent dat mogelijkheden voor therapeutische interventies die de vooruitgang van de ziekte kunnen stoppen of vertragen", zegt Sonia Vazquez-Sanchez, co-hoofdauteur van het onderzoek. Met andere woorden, dan kan er gezocht worden naar medicatie of andere middelen tegen FTD.
"In minder dan 10 jaar heeft het onderzoek naar ALS van mij en mijn collega's geleid tot klinische proeven voor een medicijn", zegt Da Cruz in de krant. "We staan daar in de laatste fase voor goedkeuring. Met de vooruitgang die we nu maken in het begrijpen van de ontwikkeling van frontotemporale dementie, ben ik hoopvol dat we ook deze patiënten zullen kunnen behandelen."
Da Cruz en haar team willen nu ook andere varianten van FTD in kaart brengen.
rechtstreekse link naar artikel:
Belgische doorbraak in onderzoek naar frontotemporale dementie, waar onder meer acteur Bruce Willis aan lijdt (msn.com)